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1. Definition & Grundlagen 1.1 Definition & Klassifikation 1.2 Vorkommen 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie 2. Diagnostik 2.1 Klinisches Bild & Anamnese 2.2 Körperliche Untersuchung 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik 2.4 Laborparameter 2.5 Bildgebende Verfahren 2.6 Apparative & Funktionelle Diagnostik 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen 3. Therapie 3.1 Therapeutischer Algorithmus 3.2 Medikamentöse Therapie (Detailliert)3.3 Nicht-medikamentöse & Invasive Verfahren 4. Management & Verlaufskontrolle 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge 5. Prognose & Komplikationen 5.1 Typischer Verlauf & Prognose 5.2 Häufige Komplikationen

Pneumologie

IgG4-related disease

Pneumologie

IgG4-related disease

Referenzen (5)

Uplizna (inebilizumab): European Commission authorisation for active IgG4-related disease
Inebilizumab: benefit assessment for IgG4-related disease
Stone JH et al., Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease (MITIGATE), N Engl J Med 2024
The New England Journal of Medicine · 2024-01-01
First treatment recommended for rare immunoglobulin-related autoimmune disease
Obexelimab for the Treatment of IgG4-Related Disease
New England Journal of Medicine · 2026-06-02

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Uplizna (inebilizumab): European Commission authorisation for active IgG4-related disease
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Sjögren SyndromEine IgG4-assoziierte Erkrankung muss bei Sicca-Symptomatik als Sjögren-Mimik ausgeschlossen werden.Differenzialdiagnose Akute PankreatitisEine IgG4-assoziierte autoimmune Pankreatitis kann sich als Pankreatitis präsentieren und ist bei passendem klinischem Bild abzugrenzen.Differenzialdiagnose Interstitielle LungenerkrankungenBei pulmonaler IgG4-RD hilft die ILD-Diagnostik, interstitielle Muster und mögliche Organmanifestationen systematisch einzuordnen.Diagnostik Sjögren SyndromIgG4-assoziierte Erkrankung kann Speicheldrüsen betreffen und eine Sicca-Symptomatik verursachen, ähnlich dem Sjögren-Syndrom.Differenzialdiagnose Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)GPA und IgG4-RD können pulmonale Läsionen und weitere Organmanifestationen zeigen; Histologie und Serologie helfen bei der Abgrenzung.Differenzialdiagnose

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